什么是多系统萎缩

什么是多系统萎缩？

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　　多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一组成年期散发的进行性神经变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等临床和体征。
　　临床上将MSA分为以帕金森样为突出表现的(MSA parkinsonism variant，MSA-P)亚型和以小脑型共济失调为突出表现的(MSAcerebellar variant，MSA - C)亚型。各型MSA均有不同程度的自主神经功能障碍，泌尿生殖功能障碍是其常见的，其次为直立性低血压(orthostatichypotension ，OH)。目前认为，严重、全面的自主神经功能衰竭是MSA患者不良预后的重要因素。
　　多系统萎缩诊断标准将MSA分为可能、很可能、确诊3个等级的诊断.排除标准：排除原发性帕金森病、继发性帕金森综合征、遗传性帕金森综合征、排除家族性高脂血症、甲状腺功能异常、服用降脂者、排除肿瘤、、自身免疫病、重要脏器功能不全者、排除糖尿病植物神经病变、、脱水等其他因素引起OH者。
　　MSA是一种少见的、原因不明的、进展相对快速的神经系统变性疾病，临床表现为多系统受累，少突胶质细胞内包涵体形成是此病的特征性病理改变。MSA关键性特征是早期出现严重的自主神经功能衰竭。MSA病变主要累及初级运动皮质、锥体和锥体外系、脑干的自主神经中枢等，病变部位主要在黑质纹状体系统、橄榄体-脑桥-小脑系统和脊髓中间内外侧细胞柱和Onuf's核。这些部位的少突胶质细胞胞体内形成包涵体和神经元包涵体，破坏了髓鞘的完整性导致脱髓鞘，神经元受损导致自主神经功能损害的发生。
　　MSA的病因及发病机制尚不清楚，MSA患者的血脂水平明显低于正常人群，并且血脂降低在MSA早期即出现，与MSA病程无关，提示血脂变化可能是MSA的发病因素，而非继发性改变。
　　当被确诊为多系统萎缩，千万不可只依赖一种方式，目前针对于此类疾病有着非常多的方案，效果皆是因人而异，在求医中，一定要擦亮眼睛，防止上当受骗，多找方法，但不乱吃药。